Приемная: AFS
Антифосфолипидный синдром (АФС) – это аутоиммунное заболевание преимущественно женщин молодого возраста, характеризуемое рецидивирующими тромбозами, привычным невынашиванием беременности, тромбоцитопенией и стойким наличием антифосфолипидных антител.
Первые критерии этого синдрома разработаны в 1998 году. В 2006 году в Сиднее произошел последний пересмотр этих критериев
Клинические признаки АФС
При первичном АФС:
- Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75% больных, в том числе тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
- Расстройства мозгового кровообращения (тромботический инсульт, мигренеподобные немотивированные головные боли, нарушение зрения, памяти, парезы, эписиндром).
- Фетоплацентарная недостаточность с невынашиванием беременности (привычные, чаще поздние выкидыши, внутриутробная гибель плода).
- Кровоточивость микроциркуляторного типа (20-25% больных).
- Склонность к развитию ДВС-синдрома.
- Тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов.
- Гипокоагуляция крови, особенно в фосфолипид-чувствительных тестах, выполненных на бедной тромбоцитами плазме.
- Ложноположительная реакция Вассермана.
- Наличие вирусной инфекции (вирус гепатита В, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр).
- Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергии к лекарствам, укусам насекомых, пищевым продуктам), непозволяющих отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме.
При вторичном АФС:
- Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ, узелковый периартериит, геморрагический васкулит и д.р..; примерно в 25-35% случаев при СКВ) или опухолевого (лимфосаркома, лимфогранулематоз, миеломная болезнь) процесса.
- Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия.
II. Лабораторные критерии АФС
- Антитела к b2-гликопротеину-1 (IgG и/или IgM изотипа) в сыворотке или плазме, обнаруживающиеся в двух и более случаях с интервалом повторного анализа не менее 6 недель.
- Волчаночный антикоагулянт (ВА) обнаруживается в плазме в 2-х или более образцах с промежутком не менее 6 недель (согласно руководству Международного общества по тромбозу и гемостазу).
- Определение антикардиолипиновых антител (IgG и/или IgM изотипа) в сыворотке или плазме крови в двух или более случаях с интервалом повторного анализа не менее 6 недель.
|
Анти-фосфолипид Скрин IgG |
Для первичного скрининга группы без очевидных АИЗ, где ожидается невысокий процент выявления лиц с АФС. Сыворотки с положительным результатом требуется протестировать согласно международным критериям АФС -2006. |
|
Анти- фосфолипид Скрин IgM |
|
|
Антитела к кардиолипину, IgA |
Дополнительный тест для диагностики АФС. Определение АКА является одним из наиболее ценных и стандартизированных тестов для диагностики АФС. АКА являются основной фракцией АФЛ. Их присутствие у пациентов с СКВ ассоциируется с развитием тромбозов и тромбоцитопений. АКА обнаруживаются в сыворотке примерно у 60% пациентов с СКВ Присутствие АКА отмечается у пациентов с неврологической патологией. Тромбоз церебральных сосудов может вызывать ишемию мозга. Нетромботические патологии ЦНС, например, хорея или эпилепсия, также ассоциируются с наличием АКА. |
|
Антитела к кардиолипину, IgG |
По международным критериям 2006 года IgG- или IgM антитела к кардиолипину должны определяться не менее 2 раз в концентрациях выше 40 GPL/мл или 40 MPL/мл, на протяжении не менее 12 недель |
|
Антитела к кардиолипину, IgM |
|
|
Антитела к
кардиолипину, Скрин |
Скрининговый тест для диагностики АФС. Суммарное определение антител специфичных к кардиолипину. В дальнейшем cыворотки с положительным результатом по данному тесту требуется протестировать согласно международным критериям АФС -2006. |
|
Антитела к ß2-гликопротеину I, IgA |
Дополнительный тест для диагностики АФС. Обнаружение АКА в сыворотке крови одновременно с АТ к b 2-ГП I повышает специфичность диагностики АФС. |
|
Антитела к ß2-гликопротеину I, IgG |
По международным критериям 2006 года IgG- или IgM антитела к β2-GPI должны определяться не менее 2 раз в на протяжении не менее 12 недель. АТ к b 2 -ГП I могут относиться к классам IgG , IgM и IgA . Обнаружение АТ класса IgM является индикатором начинающихся АИЗ, тогда как АТ класса IgG обнаруживаются при прогрессировании ранее манифестировавших АИЗ. |
|
Антитела к ß2-гликопротеину I, IgM |
|
|
Антитела к ß2-гликопротеину I, Скрин |
Скрининговый тест для диагностики АФС. Сыворотки с положительным результатом требуется протестировать согласно международным критериям АФС -2006. |
|
Антитела к фосфатидилсерину, IgG |
Дополнительные тесты для диагностики АФС. Антифосфолипидные антитела являются серологическим маркером и фактором риска развития тромботических осложнений при АФС. АФЛА представляют собой семейство АТ, которые распознают АГ детерминанты фосфолипидов (кардиолипина (КЛ), фосфатидилинозитола, фосфатидилсерина, фосфатидиловой кислоты) и комплексные эпитопы, образующиеся в процессе взаимодействия фосфолипидов и фосфолипид-связывающих белков. |
|
Антитела к фосфатидилсерину, IgM |
|
|
Антитела к фосфатидилинозитолу, IgG |
|
|
Антитела к фосфатидилинозитолу, IgM |
|
|
Антитела к фосфатидиловой кислоте, IgG |
|
|
Антитела к фосфатидиловой кислоте, IgM |
|
|
Антитела к протромбину, IgA |
Дополнительные тесты для диагностики АФС. Протромбин (фактор II свертывания) обеспечивает активацию факторов VIII и V и переход фибриногена в фибрин. Протромбин был идентифицирован как первый кофактор, обеспечивающий эффект волчаночных АТ. АТ класса IgM к протромбину обнаруживают у 12%, IgG – у 14% больных СКВ. У пациентов с первичным АФС повышенный уровень АТ класса IgM к протромбину выявляют в 27%, IgG – в 18% случаев заболевания. Наличие аутоАТ к протромбину является одной из основных причин тромбоза у пациентов с СКВ и АФС. |
|
Антитела к протромбину, IgG |
|
|
Антитела к протромбину, IgM |
|
|
Антитела к протромбину, Скрин |
Ссылка:
1.«Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний», авторы - Лапин Сергей Владимирович, к.м.н., Тотолян Арег Артемович, д.м.н., профессор.
2. «Беременность и тромбофилии, современные подходы к терапии», автор Суханова Г.А., д.м.н., ведущий научный сотрудник ФГБУ Гематологический научный центр г.Москва